風濕性心臟病以前在英國、北歐國家及美國係為各種心臟病中最常見者，但由於生活方式、環境衛生的改善，以及鏈球菌感染的預防和早期治療，使得此病在過去四、五十年來大為減少。然而，在台灣地區風濕熱及風濕性心臟病仍是一個重要的課題。台灣本島位於亞熱帶，四季氣候變化不大，雖然近年來國民生活日趨富足，衛生醫療設施大有改善，但人口密度高，住民過度聚居的現象仍存在。有關風濕熱及風濕性心臟病在台灣地區的流行病學研究報告不多。風濕性心臟病盛行率（prevalence rate）（表一）：1969－1970年曾氏[15]在台北市調查19,782個學童，發現每1,000學童有1.0人；1970－1971年在新莊地區的調查，則顯示每1,000學童中有1.3人；1983年在新莊地區的再度調查盛行率降至每1,000學童中0.7人；又台北市1970－1971年市民調查發現風濕性心臟病盛行率為每1,000人中9歲以下者1.3人，10∼19歲者1.5人，20∼70歲以上者4.7人，而全年齡層的盛行率為每1,000人中2.6人。這些盛行率遠比同年代的印度、巴基斯坦、埃及等國家低（每1,000學童3.7∼11.0人），但在1980年代歐美國家盛行率僅為1,000學童中0.1人[55]。在台灣1950年代後期的內科住院病人（年齡15歲以上）統計顯示風濕性心臟病約佔全部心臟血管疾病病人的11.6∼31.2％（表二）（同一年代其他國家的報告為：中國大陸50.7％（上海），35.9％（北平）；印度39.1％；菲律賓47.1％；日本24.7％；美國23.5％）[5]，而1970年代台大醫院內科接受心臟導管檢查1,500例中約一半為風濕性心臟病病人。近年國人風濕性心臟病的盛行率雖然已有下降，但遠不如歐美、日本等國家的下降幅度，在台灣風濕性心臟病仍是常見的心臟病。

台灣地區學童上呼吸道的A 群鏈球菌感染相當普遍，依據過去的調查，咽喉拭子培養（throat swab culture）陽性率為5.8∼29.5％(表三)。這些帶菌者的進一步血清檢查，如抗鏈球菌素O（antistreptolysin-O,ASLO）抗體及streptozyme抗體價等，顯示急性感染者佔20.4∼21.1％，最近感染者佔30.1∼31.6％，其餘(47.3∼49.5％）則為慢性感染者[20,24]。

國人主要病徵（major manifestations）及次要病徵（minormanifestations）的出現率隨著時代的變化而有不同。以1946至1960年、1961至1975年、1976至1983年三個時期做比較（表六），小舞蹈病病例過去最多佔12.2％，最近兩時期分別降為3.9％及7.7％；多發性關節炎亦由52.2％降為27.4％、36.4％；心臟炎卻由66.7％增為89.0％，最近則高達93.0％[44,55]。這種風濕熱病徵的年代變化，不獨發生在台灣，日本及歐美地區亦然，其原因不明[30]。

國人心臟炎病變比率之高與東南亞地區相似。歐、美、日地區風濕熱病人患心臟炎的比率為50至60％，菲律賓及印度等地區則高達71至90％。心臟病變比率如此高，是因為風濕熱的再發率高，屢次的心臟炎導致重症瓣膜病變所致[27,30,44]。

資料顯示，鏈球菌感染至風濕熱發病之間的間隔，通常為1到5個星期，平均是2個星期[6]。如果主要表現是關節炎，通常會急性發作且伴隨著發燒。如果有心臟炎，一般在三週內發生。舞蹈病最晚發生，甚至是在所有症狀消失後才發生。流鼻血也是急性風濕熱的一個表現，有時會很嚴重。

＊ 關節炎：
通常侵犯大關節，如踝關節及膝關節；腕及肘關節偶而也會被侵犯，甚至小關節也曾發生過關節炎。病發時，往往一個關節尚未全好就又侵犯另一個關節，此即所謂的移動性關節炎（migratory arthritis）。如果未能加以治療，大約一半的病患會有6個以上的關節被侵犯；若是能及時治療，那麼只侵犯一個關節或少數關節也是可能的。關節炎發作常在四週內消退，不會有後遺症。

＊ 心臟炎：
乃風濕熱最常見、最重要的症狀。要診斷心臟炎，下列症狀需至少有一種表現：未曾發生過的心雜音出現、既有心雜音的改變、心臟擴大、心包膜炎或鬱血性心臟衰竭。心雜音通常屬下列三者之一：心尖收縮期雜音、心尖舒張中期雜音（Carey-Coombs murmur）、心底舒張期雜音。心臟炎的發生通常在發病三週內便會出現。有時也會合併一些心律不整，以第一度房室傳導阻滯最為常見。某些心臟炎較嚴重的病患有時會合併肺炎，稱為風濕性肺炎（rheumatic pneumonia）[2]。

＊ 小舞蹈病：
又稱為Sydenham 氏舞蹈病或St. Vitus氏舞蹈病，乃風濕熱特有的腦神經症狀，是因中樞神經，尤其是基核部位發生風濕熱病變所致。特徵是快速的、無目的性、非自主性的運動，以四肢及臉部的發生率最高。有時病症為半身性，稱為hemichorea。患此症者無法持續維持張力狀態，若要他握住檢查者的手，會呈現時緊時鬆的情形，此叫做擠牛奶的手（milkmaid's grip）。舞蹈病有時也會合併情緒的變化，通常是在病症的晚期才發生。

＊ 皮下小結節：
為硬而不痛的小結節，大小約為數厘米至二公分左右。皮膚不會發炎，發作部位以手肘、膝蓋、手腕的伸側、腦後勺及背部脊椎處較常見。通常在風濕熱發病三週後才發生，會持續約一至二週之久。

＊ 輪廓狀紅斑：
此紅斑中間為正常皮膚，外緣則為紅斑。發病時不癢也不成硬塊，壓縮時會消失，大小不一，較常見於軀幹及四肢近端，臉部則不會發生。此病徵大部分與心臟炎合併發生，有些則伴有皮下小結節。

去年美國心臟協會也發表了風濕熱1992年診斷標準，內容著重於首次發病之病患；曾患有風濕熱或風濕性心臟病之病患並不列入次要表徵。而特殊情況如風濕熱復發、單獨發生舞蹈病及潛伏性心臟炎(indolent carditis)等，其診斷不需拘泥於Jones診斷基準[114]。

呂等[17,22]曾檢討Jones 改訂診斷基準，發現該基準也可用於對中國兒童風濕熱之診斷，然而有可能導致過少診斷(underdiagnosis)的缺失，因此主張對於臨床上懷疑為風濕熱，而未能滿足改訂基準者，特別是對於已有瓣膜性病變的患者，宜診斷為疑似風濕熱，加以治療、追蹤，並長期預防風濕熱之再發，直到風濕熱的診斷可被推翻為止。風濕熱常復發於慢性風濕性心臟病的病童，若依Jones改訂診斷基準，有45％為過少診斷[27]，所以對於這類病人，診斷基準也不宜過嚴。

兒童風濕熱的先行鏈球菌感染，可由喉頭拭子培養證實A群β族溶血性鏈球菌的存在者只佔34％[2]，而在成年急性風濕性心臟病病人其陽性率為30％，抗鏈球菌抗體大於250倍者則佔98％[83]。1961年日本的報告則是培養陽性率為60％，抗體在250倍以上者佔73％。近年來由於鏈球菌感染血清檢查的項目增加，診斷的正確性大幅度提高。成年病人有心雜音的出現，已有慢性風濕性心臟病心雜音的改變，心包膜磨擦音或心包膜積水，近期中無其他原因的心臟肥大或心臟衰竭的出現等，若另有其他風濕熱的表徵並存，則應視為有急性風濕性心臟炎的發生。青年期病人初次發生急性心臟炎時，心臟瓣膜最多被侵犯者為僧帽瓣，其次為僧帽瓣及主動脈瓣同時被侵犯，主動脈瓣單獨被侵犯者罕見。然而，已有慢性風濕性心臟病的病人，急性心臟炎復發時，主動脈瓣被侵犯的機會也相當大。

近年來，臨床上慢性風濕性心臟病在台灣已不像從前一般多見，但仍舊為此地區的重要心臟病之一，因此正確診療及有效預防風濕熱是一個重要的醫療課題。慢性風濕性心臟病由於不同心臟瓣膜的病變以及嚴重程度差異，會引起各種程度不同的血行力學變化，病人逐漸出現症狀，甚至於導致嚴重心臟衰竭，而部份病人又會發生心房纖維顫動、全身動脈栓塞症、感染性心內膜炎、急性心臟炎的再發等併發症，由此病情加劇，或告死亡。經心導管檢查及外科手術證實的178例成人（15歲以上）分析顯示：慢性風濕性心臟病的瓣膜變化，以僧帽瓣及主動脈瓣同時有病變者最多(51.2％)，而依次為單獨僧帽瓣狹窄(26.6％)，單獨僧帽瓣閉鎖不全(6.9％)，僧帽瓣狹窄同時有閉鎖不全(1.4％)，及單獨主動脈瓣病變(5.9％)。伴有三尖瓣狹窄者甚為罕見(1.5％)，而未發現有肺動脈瓣病變者[49]。以182位住院病例的臨床觀察（男女數目略同，約80％病例年齡在50歲以下），瓣膜變化則以單獨僧帽瓣病變為最常見（佔68.5％），單獨僧帽瓣狹窄佔39.3％[連文彬，論文未發表]。在506例的兒童臨床觀察(表七)[55]，最常見的瓣膜變化為僧帽瓣(85.2％)，其次為僧帽瓣及主動脈瓣同時病變(11.5％)，單獨侵犯主動脈瓣(1.6％)，少數侵犯三尖瓣(1.7％)，而無肺動脈瓣發生變化者。單獨的僧帽瓣狹窄在兒童身上也不多見(2.8％)。上述慢性風濕性心臟病178成人病例的臨床表徵及病態生理變化因瓣膜病變的不同而有差異（圖三、四、五）。單獨僧帽瓣狹窄的病人有風濕熱（或關節炎、關節痛）病史的百分率為20％，在其他瓣膜病變者則為50∼92.9％，而以單獨僧帽瓣閉鎖不全者其百分率最高。僧帽瓣狹窄症病人最多見心房纖維顫動的發生(55.6％)。臨床上呼吸因難等心臟功能障礙症狀在僧帽瓣狹窄或僧帽瓣及主動脈瓣同時有病變者最多見，且其程度最厲害；這些病人比其他病變病人具有中等度以上肺動脈高血壓（肺動脈收縮期壓大於50毫米汞柱）的百分率最高。巨大心臟或左心房極度擴大在僧帽瓣狹窄同時有閉鎖不全的病人最常見。全身動脈栓塞症則在僧帽瓣狹窄病人最多見[76,103,111]。本系列病人中約有1.5％具感染性心內膜炎病史。慢性風濕性心臟病仍是進行性的疾病，病人隨著年齡增加而病變持續惡化。178位成人病例的分析顯示具有單獨僧帽瓣病變病人，其心臟功能障礙症狀（紐約心臟協會分類第三度以上），心房纖維顫動，肺動脈高血壓（肺動脈收縮壓大於50毫米汞柱），以及瓣膜鈣化均隨著年齡的增加而出現率增高（圖六）。僧帽瓣及主動脈瓣同時有病變的病人，似乎在年齡較輕時，已有多數病人病情較重，而隨著年齡增加，除了瓣膜鈣化及心房纖維顫動外，其餘項目則不像單獨僧帽瓣病變病人明顯（圖七）。關於風濕性心臟病與懷孕之臨床諸問題，請參閱吳[19]之報告。

１．心電圖[8,39,41,45,88]：
在僧帽瓣狹窄病患，可見左心房擴大及因肺動脈高壓引起之右心室肥大及右心房擴大。導程Ⅱ、Ⅲ、aVF可見P波切跡，且在V1可見P波負向部分變深加長。偶而可見右軸偏向及V1之R波增高的情形，額面QRS軸及V1導程QRS的波形分析常可供判定僧帽瓣狹窄的嚴重程度。約三分之一病患其心律為心房纖維顫動[4,12]。心電圖有助於心房擴大、心室肥大及心律的診斷，在各種瓣膜病變因病理生理的不同而有不同的表現。

２．胸部X光片：
典型的僧帽瓣狹窄可見左心房擴大、肺動脈高壓及右心室肥大。 左心房擴大使右邊心臟邊緣呈現雙重影像（double contour），左心耳(left atrial appendage)擴大使左邊心臟邊緣呈現一直線。肺靜脈壓力的增加有時會使肺底部靠近橫隔膜處纖維化及淋巴管擴張，形成一條條橫線，稱為Kerley氏B 線。臨床上，胸部X光片的仔細觀察有利於選擇需要外科手術的僧帽瓣狹窄病人。

３．心音圖[1,3]：
國內利用心音圖於僧帽瓣狹窄之研究顯示第二心音與僧帽瓣開瓣音（opening snap）間的間隔愈短，表示僧帽瓣狹窄的程度愈嚴重。僧帽瓣狹窄心音圖之其它表現，有第一心音銳利而強大，強大的肺動脈第二心音，僧帽瓣開瓣音及舒張中期隆隆雜音（mid-diastolic rumbling murmur）。

４．超音波心圖[31,32,57,87,108-113]：
近年來由於心臟超音波儀器的長足發展，以及國內超音波檢查的日趨普遍，慢性風濕性心臟病的診斷已變為簡單，無需完全依賴侵襲性的心臟導管及心血管攝影檢查。心臟瓣膜的變化與其程度、部分血行力學的生理變數（如肺動脈壓、主動脈與左心室的收縮期壓力相差、左心房與左心室或右心房與右心室的舒張期壓力相差）以及僧帽瓣開口面積等，皆可由非侵襲性或稍具侵襲性的M型心臟超音波、雙軸心臟超音波、杜卜勒彩色超音波及經食道超音波心圖等檢查獲得數值。對於左心房的血栓存在[48,68,80,87]，人工瓣膜的功能障礙，以及感染性心內膜炎的心臟瓣膜贅生物(vegetation)的診斷，心臟超音波檢查也非常有價值。

５．心導管檢查及心血管攝影檢查[7,8,18,39,86]：
為各種血行力學變化的侵襲性診斷工具。僧帽瓣狹窄的血行力學診斷為：左心房壓力增高，經僧帽瓣在心舒末期左心房及左心室之壓力差增加，嚴重者肺動脈壓也會增高。可用Gorlin式公式計算僧帽瓣開口面積。心導管檢查，除診斷僧帽瓣狹窄外，也可利用左心室造影觀察有無僧帽瓣閉鎖不全。主動脈瓣的狹窄或閉鎖不全也是常見，對於大於40歲的病患，冠狀動脈攝影是必需的。

瓣膜手術的死亡率，除手術技術外，病人術前的情況、手術中心肌的保護、術後在加護病房的照顧都有很大的影響，但不因人工瓣膜的不同而有顯著的差異。術中的心肌保護，從早期的低溫間歇性冠狀動脈灌流、局部低溫法，到1978年採用高鉀心臟麻痺液[34]，儘管手術死亡率無明顯差異，但術後的照顧似乎較平順。台大醫院1963至1976年間單一瓣膜置換的手術死亡率為17.3％，多瓣膜置換的死亡率為27.4％，而1976年到1983年間單一瓣膜置換的死亡率為6.1％，多瓣膜置換的死亡率為7.7％[72]。台北榮民總醫院1981年以前僧帽瓣置換的死亡率為7.7％，主動脈瓣置換的死亡率為11.5％，僧帽瓣加主動脈瓣置換的死亡率為18％[50]；而在1991年報告25年的累計，僧帽瓣置換的死亡率為4.6％，主動脈瓣置換的死亡率為3.2％，僧帽瓣加主動脈瓣置換的死亡率為4.0％[104]，顯示有很大的進步。

台大醫院從1963年至1983年共使用1,805個人工瓣膜於1,519位病人上，其中包括535個機械性瓣膜及1,270個組織瓣膜[42,61,64,72]。各種人工瓣膜在僧帽瓣及在主動脈瓣的病人存活率，及無血栓併發率，請參考表八、九及圖九、十、十一、十二[72]。經8年的追蹤，組織瓣膜比機械性瓣膜有較佳的病人存活率及無血栓併發率，但追蹤時間更長，組織瓣膜必會因退化損壞而需再接受手術，增加死亡率，則其存活率的優勢可能改變。圖九已顯現第8年僧帽瓣位置的豬心瓣損壞再手術影響長期存活率。另外值得注意的是病人的追蹤率約只在75至80％，故死亡率及血栓發生率可能低估。1984年以後至今7年多，未再有統計報告發表，故組織瓣膜退化損壞的比率並無確實數據。

台北榮民總醫院的經驗是，各種人工瓣膜合併統計，10年存活率在單一主動脈瓣置換是83.7％，單一僧帽瓣置換是82.4％，主動脈瓣加僧帽瓣置換是68.2％[104]。

台大醫院1965年至1983年僧帽瓣修補術的結果列於表十[73]。與僧帽瓣置換術的比較請參考表八及圖九[65]。須注意僧帽瓣置換術與修補術的病人，其術前病況之輕重可能並不一樣。

２．人工瓣膜血栓
人工瓣膜上發生血栓導致狹窄或阻塞，臨床上會有急性發作之肺水腫、低心輸出量或心因性休克。這種情況機械性瓣膜較組織瓣膜容易發生，尤其是Bjork-Shiley瓣膜[33]。在138個裝置於僧帽瓣的Bjork-Shiley瓣膜中有12個發生這種併發症，在74個裝置於主動脈瓣者只有1個發生，此13位病人皆接受緊急手術，除1位死亡外，其餘12位皆得痊癒。另在1,270個組織瓣膜中則只有1 個發生於僧帽瓣位置。長庚紀念醫院122例主動脈瓣狹窄置換人工瓣膜中，有4例發生瓣膜血栓阻塞，只作血栓切除術，未再置換人工瓣膜[107]。另有機械性瓣膜因組織過度生長，侵入瓣膜環導致狹窄或閉鎖不全的，病程較為慢性，也須再度置換新瓣膜，實際發生率因台灣地區未有專文報告不得而知。

３．人工瓣膜心內膜炎
邱等[40]曾報告台大醫院從1965年至1979年，599位置換人工瓣膜病人中，有27位發生心內膜炎，置換機械性瓣膜與豬心瓣膜者其發生率無差別，分別為4.0％及5.2％；但豬心瓣膜心內膜炎的死亡率為39％，比機械性瓣膜心內膜炎的死亡率79％，有顯著的差異。豬心瓣膜心內膜炎似乎較易用抗生素治療。主動脈瓣或僧帽瓣位置的發生率及死亡率並無差別。有6位病人因血力行學惡化須急作手術，清除感染組織，再置換新人工瓣膜，但死亡率高達66.6％。

人工瓣膜心內膜炎的手術適應症與感染性心內膜炎一樣，從經驗累積，及參考國外報告，對此症的外科治療漸趨積極。病人若有下列情況，須急作手術治療：(1)抗生素治療中仍持續發燒，(2)新發生的房室傳導障礙，(3)瓣膜不全雜音及無法控制的鬱血性心臟衰竭，(4)人工瓣膜功能故障，(5)重複發生重大的栓塞，(6)再發感染，(7)黴菌性心內膜炎。張等[74]報告1980年至1987年台大醫院16位接受手術的人工瓣膜心內膜炎病人，其死亡率為31％（5例），有8位病人完成6週抗生素治療才手術，另8位則基於上述理由，未完成抗生素療程即開刀置換新瓣膜。

預防期限至今仍無定論[83]，有人認為須終生預防，有人則認為發作後至少要五年的治療，或治療至成年為止，臨床上有慢性風濕性心臟病之病患應終生預防。另外，在一些容易得到感染性心內膜炎的醫療行為如牙科及重大外科手術，均需作心內膜炎的預防。心內膜炎的預防與風濕熱的預防不同，即使病患已接受風濕熱再發的預防，在必要時，仍需接受感染性心內膜炎的預防。

如果這些病人不幸風濕熱再發，且發生心臟炎，則很可能其瓣膜變化本來已漸痊癒又再惡化，甚至原本是一個瓣膜閉鎖不全，而增加為二個瓣膜的變化，於是心臟再擴大，如此屢次心臟炎再發，瓣膜逐漸變形，甚至發生硬化狹窄。瓣膜變化以外，左心室還會繼續擴大，再加上腱索及乳頭肌的縮短，使瓣膜輪擴大，瓣膜功能加速惡化，導至所謂“僧帽瓣閉鎖不全，產生僧帽瓣閉鎖不全(MR begets MR)”的現象。有些病人發生僧帽瓣或主動脈瓣的狹窄，心臟衰竭症狀加重，無法工作，藥物又無效，於是不得不再住院做心臟導管及心臟血管造影術，外科手術，施行瓣膜修整、切開，甚至做人工瓣膜置換。由台大醫院小兒科風濕熱及風濕性心臟病232名病人長期追蹤的結果（圖十四）顯示：做到再發預防的人，百分之九十以上存活；有預防，但是偶而中斷的人，將近百分之九十存活；而沒有妥善做到預防且半途而癈的人，六年後，只有百分之六十的存活率[106]，可見預防工作極為重要。