根據1976年就新莊地區國民中小學學童10,321人及隨機抽樣台北市民9,425人作調查，發現每約 1,000 名學童患有先天性心臟病者2.4人；每1,000 名住民中有 2.5 人，無男女差別[1]。呂,孟,沈等台大醫院等十個醫院小兒心臟醫師於1986至1989年就台北市國小, 國中及高中學生做全面的心臟篩檢，所獲罹病率為千分之3.9至 5.1 [11]。至於衛生署缺陷兒登記資料顯示，由1981-1989年，台大婦產科的活產兒中，心室中隔缺損 , 心房中隔缺損,開放性動脈管和大動脈轉位合併的患病率為 0.62％。但在民國1980-1982 年包括全省29家醫院的合併資料顯示，前述三大類的先天性心臟病患病率卻明顯地較低，1980年為0.17％，1981年為 0.09％及1982年為0.16％[8]。這可能與診斷方法在近年來的進步有關。此外，這份1980-1982 年的資料顯示，此三大類形先天性心臟病的發生率均是男多於女[8]。中國人, 日本人及泰國人等東方人的一般先天性病罹病率與歐美等世界各國人者相似，但先天性心臟病的各種類如心室中隔缺損, 主動脈狹窄等的分布頻率則有明顯的不同，在本文第二章第二節詳述。

母親籍貫與先天性心臟病的關係如下， 在大動脈轉位的患病率， 以母親為外省人者為最高（每千人0.39人）， 而台灣客家人最低（每千人0.00人），台灣閩南人居中（每千人0.18人），至於心室併／或心房中隔缺損的患病率，則是台灣閩南人高於外省人，而台灣客家人均是患病率最低者[8]。 與父親籍貫相同的是，不管那一類形的先天性心臟病，患病率均是台灣客家人最低[8]。

至於衛生署缺陷兒統計資料顯示，由1981∼1985年，台灣地區資料中 ，心室中隔缺損併或心房中隔缺損，開放性動脈管及大動脈轉位分別佔活產 兒的0.87％，0.25％與0.04％。但由 1986∼1989 年的統計結果則略高， 在活產兒中的罹病率，心室中隔缺損併或心房中隔缺損為1.44％，開放性 動脈管為0.40％，大動脈轉位則為 0.10％。

由273（包括死產兒）病理解剖例的統計結果顯示，心室中隔缺損佔20.8％，法洛氏四重症佔14.2％，大動脈轉位佔12.8％，肺動脈狹窄及閉鎖（pulmonary stenosis or atresia）佔5％，三尖瓣閉鎖（tricuspid atresia）佔4％。主動脈瓣弓狹窄及左心室發育不全症各佔4.2％，肺靜脈回流異常（anomalous pulmonary venous return）佔2.9％，殘存性動脈幹（persistent truncus arteriosus）佔2.5％，二尖瓣狹窄（mitralstenosis）佔1.8％， 異始性左冠狀動脈（anomalous left coronaryartery）佔1.4％。

２．開放性動脈管
對開放性動脈管血行力學與臨床表徵的研究報告，指出隨著血行力學上的變化，臨床症狀，心電圖，心音圖及ｘ光檢查所見也不同[39,41]。　近年來，有報告建議，核磁共振攝影可用以預估開放性動脈管的血行力學變化，提供另一項非侵襲性的檢查法[42]。　國內曾經報告極罕見的家族性開放性動脈管，在一個家庭內，6個子女中有4位罹患開放性動脈管[43]。　治療方面以外科手術為主，但國內曾於1976年提出以導管法關閉開放性動脈管的兩例報告[44]。　有關早產兒的開放性動脈管研究，在32例早產兒中，給予預防性Indomethacin 可明顯地降低開放性動脈管的患病率，但對肺增生不良，使用氧氣治療時間的長短，使用氣管插管的時間，體重回升的時間和發生合併症的情形並無差別[45]。此外，體重愈輕的早產兒發生開放性動脈管的機率愈高。大部份此種開放性動脈管預後良好，在追蹤過程可自動癒合或能對Indomethacin反應而癒合[46]。

３．心房中隔缺損
心房中隔缺損病例的心音圖表現曾有報告詳細描述[47]。心房中隔缺損病例的心電圖常呈現PR期間與右束傳導延長的現象，利用心內電極記錄，在約一半的病例可發現是由浦金氏束至心室的傳導期間（H-V interval）延長，部份則與P-A傳導期間延長有關[48]。由心房中隔缺損病例肺組織切片研究其血行力學與肺血管及肺泡等病變關係的報告指出，代表血行力學變化的測量值並不完全能與肺組織變化呈平行密切關係，但肺組織切片的變化能適當地反映術後的肺動脈壓力[49]。

４．肺動脈瓣狹窄（stenosis）及閉鎖（atresia）
由30例肺動脈瓣狹窄病患資料的分析報告指出，大部份病人無症狀，肺動脈的狹窄後擴大多可見[50]。利用心電圖及臨床症狀所推測的壓力差距與經心導管檢查所得之資料相比，相關係數約0.75。另外，超音波心電圖上明顯的 "a" dip，肺動脈瓣的早期開放及右心室前璧肥厚亦可表現其嚴重程度。　近年來，肺動脈瓣的狹窄可以經心導管方法作瓣膜擴張[51,53]。 而心臟超音波檢查可有效地測量狹窄瓣膜環的大小，偵測瓣膜的狹窄以及評估氣球擴張的效果[52]。　肺動脈瓣閉鎖伴心室中隔無缺損為一較少見的先天性心臟病。肺血流主要經由開放性動脈管或其他側枝循環。國內報告曾就其右心室的大小與三尖瓣的變化等分析其預後[54,55]。

５．主動脈瓣狹窄及主動脈弓異常
主動脈弓縮窄（coarctation of aorta），尤其是發病於嬰兒期者，多併有其他先天性心臟畸型，如心室中隔缺損及存開放性動脈管。在16例嬰兒主動脈弓狹窄病例中，50％發病於年齡一個月內， 1例併主動脈瓣膜下狹窄，其中只有3例為二葉的主動脈瓣[56]。

６．法洛氏四重症
法洛氏四重症為國內最常見的發紺性先天性心臟病[1]。 其右心室出口阻塞的心臟血管攝影表現，單純的漏斗圓錐部（infundibulum）狹窄佔9.8-30％，併肺動脈瓣狹窄者為36.9-81.4％，肺動脈瓣閉鎖者佔1.1-6.8％，併左側肺動脈殘存者佔1.6％。主肺動脈與大動脈之直徑比平均為 0.56[57,58]。　臨床上對於法洛氏四重症病兒可投以propranolol以預防低氧發作（hypoxic spell）。經心臟血管攝影可證實其右心室出口在給予propranolol 後有顯著的變寬[59]。 另外，以另一類具intrinsicsympathomimetic activity 的β-blocker, carteolol，亦可有效減少低氧發作的產生[60]。其右心室出口於開心手術時切下的肌肉，在電顯檢查下呈特殊的變化。其endothelial 細胞往往呈明顯增加現象及局部纖維變化。根據表面變化，其肌肉細胞可分成四大類，包括正常肌細胞、受損（defective）肌細胞、硬化（sclerotic）肌細胞及壞死（necrotic）肌細胞[60,61]。　在我國法洛氏四重症病例中，其心室中隔缺損為第一類心室中隔缺損的比例為13.6％，略高於歐美報告[62]。且此種病例動脈血含氧量往往較合併其他類心室中隔者高。心室中隔缺損為第二類者佔85.8％。　曾有報告指出經開心手術矯治後的法洛氏四重症病患易併有心律不整[63]。於52例此種病例之心導管檢查顯示有6例餘留由左向右分流，於接受希氏束心電圖的33例中，6例竇房結功能異常，11例有AH或HV間隔延長，5例atrial pacing顯示不正常。

７．大動脈轉位
大動脈轉位病兒可經心臟導管術，心血管造影術及超音波等予以診斷[64]。國內已開始做心房層次或大動脈層次交換手術。

８．肺靜脈回流異常
15例單純肺靜脈回流異常病例中，8例為心臟上部型，5例為心臟部型，1例為心臟下部型，及一例為混合型[65]。其中 80％在三個月內發生發紺及心臟衰竭現象。肺靜脈回流異常也常併存於同側右心房症，36例同側右心房症的病理解剖例中，5％併肺靜脈回流異常，但其中的40％有肺靜脈回流阻塞現象[13]。　肺靜脈回流異常的診斷在過去多依賴心導管檢查，近年來則可利用不具侵襲性的心臟超音波檢查[66,67]，及核磁供振攝影[68]。

９．三尖瓣閉鎖
由31例經心導管檢查證實的三尖瓣閉鎖例資料顯示，24例心室動脈相連正常（normal ventriculoarterial connection），4例為相反相連（discordant ventriculoarterial connection）及3例為其他，13例併有開放性動脈管，5例為右側主動脈弓，3例併左側上腔靜脈，其他可見的異常包括主動脈弓異常 ,同側心耳等[68]。

１０．Ebstein氏異常
Ebstein氏三尖瓣異常臨床表徵差異性大[70,71]。6病例報告中，多有運動喘氣現象，一半有發紺，一半有心臟衰竭。此外，其因三尖瓣下移造成的心房化心室部份亦可能造成心室頻脈[72]。此病可經外科手術予以矯正[73]。

１１．其他病例
其他有關先天性心臟病的病例報告包括： 　a.殘存性動脈幹[75,75] 　b.主動脈一左心室通道[76,77] 　c.先天僧帽瓣異常[78,79] 　d.先天性單側肺動脈缺失或發育不全[80,81] 　e.持續性左上腔靜脈[82,83] 　f.心臟左位併內臟反位[84] 　g.Holt - Oram 症候群[85] h.Ellis - van creveld 症候群[86] 　i.主動脈瓣上狹窄[87]　　　 j.家族性心室中隔動脈瘤[88] 　k.主動脈肺動脈窗[89,90]

２．中樞神經併發症
腦卒中症在先天性心臟病包括，腦膿瘍，大腦炎及腦血管栓塞。由20例先天性心臟病併腦卒中病例分析，全部皆併有心臟由右向左血液短路。顱內炎症（腦膿瘍及大腦炎）好發於2歲以上，腦血管栓塞卻常見於4歲以下的先天性心臟病兒[95,96]。另外在11例先天性心臟病併發腦膿瘍的報告中，病人平均年齡為7.3±3.0歲，臨床症狀主要為頭痛、發熱、嘔吐、痙攣、意識障礙、局部神經學徵候及視神經乳頭水腫等[97]。 細菌培養陽性比例往往不高，培養主要為草綠色鏈球菌。死亡率約為46％，近期報告則已降至27％左右。

３．免疫功能不全
先天性心臟病中，兩側右心房症亦稱無脾症，由於先天缺乏脾臟，免疫功能可能發育不全。13例兩側右心房症病兒的免疫功能檢查呈現reticuloendothelial clearance 與 T cell 功能顯著的受損，而可能導致重大感染[98]。

４．生長發育遲緩
先天性心臟病兒童由於發生鬱血性心臟衰竭，肺動脈高血壓，經常性的肺部感染，早期的不正常營養狀態或局部組織缺氧關係等，可能生長發育較遲緩。在3,980位先天心臟病兒的身高及體重測量中，發紺性與非發紺性先天性心臟病兒的生長狀況與正常兒童生長曲線比較，均有明顯的生長發育遲緩現象。其中以單一心室病兒生長遲緩最為嚴重，而主動脈弓狹窄最不明顯。於非發紺性先天性心臟病患者，其生長遲緩程度與分流大小通常無有意義的相關，但在2歲以下組群，則有明顯差異存在[99]。

由於醫學進步,生活水準提高,醫界也面臨愈來愈多的複雜性先天性心臟病病患。設法利用外科技術，使病人能有兩個獨立運作之心室的心臟是矯正首要目標。如果沒辦法達到上項目標，則重建生理上之血流通道（如右心房直接連接肺動脈）之Fontan operation，亦可使病人之生活品質得以改善。有報告利用自體心包膜作成含三瓣膜及類似伐氏竇（sinus of Valsalva）之導管來重建右心室出口[108]，但同種血管移植物（Homograft）仍是目前公認最佳之含瓣膜導管替代物。建立冷凍保存實驗室，將可保存並提供同種血管移植物，供作Rastelli operation或需置換主（肺）動脈瓣膜者之用。有些無法以傳統的開心手術技術來矯正的複雜性先天性心臟病，最後仍需借助於心臟或心肺移植。

1970年代, 嬰幼兒之開心手術還不盛行，當時, 對於罹患心室中隔缺損需要手術矯正的病嬰，還建議以肺動脈束帶術（Pulmonary arterybanding，PAB）來作先期之治標手術（palliative procedure）較安全[111]。 1980年代以來心臟外科之報告[17,112]，則含蓋各年齡層的病人，開刀死亡率也降到3％左右。但是，2歲以內的嬰幼兒，肺動脈壓力大於80mmHg，有細菌性心內膜炎者等，仍是危險因素[112]。1992年的報告指出，由1987-1991年間，68位1歲內嬰兒之心室中隔缺損外科治療，病兒平均年齡6.6個月，平均體重5.4kg，只有2例手術死亡例（2.9％），顯示開心手術已有重大進展[113]。 對於心室中隔缺損之修補，第一類型者可由肺動脈切開，而獲得良好展露（good exposure）[113,114]。第二類型者，可由右心室[17,112]或右心房[115]切開來進行修補。雖然經由右心房修補可避免右心室之切開及其可能造成之右心室傷害，但是兩種切開之修補成績，並無差別[112,116]。 若合併有主動脈瓣病變，而需加以矯正者，亦有建議，利用主動脈切開來作主動脈瓣手術及心室中隔缺損之修補[117]。對於有高肺血管阻力，或肺動脈發育不良或缺失（absence） 之複雜性心室中隔缺損病例,也有報告,利用單向薄膜來修補而得良好之結果[118]。

第三類型，或稱心內膜墊型，常併有房室瓣之變化，故視同心內膜墊缺損。

第四類型，或稱肌肉型。較特殊的一種是所謂的Swiss cheese（瑞士起司），即位於心室中隔心尖部之多發性肌肉型心室中隔缺損。這類心室中隔缺損，常於嬰幼兒期即因較大之左至右分流而造成不易葯物控制之心衰竭。由於嬰幼兒期經左心室切開來修補這類心室中隔缺損，危險性頗高，故一般以為，以治標之肺動脈束帶術較安全，等到幼兒期，再行開心修補心內缺損。

２．開放性動脈管（PDA）
早年，曾有報告以導管法來關閉開放性動脈管[44]。現在，一般以外科技術來結紮（ligation）或分離（division）開放性動脈管。手術的危險性，接近零。1985年的報告指出，以結紮方法來矯正348例開放性動脈管的成績，無手術死亡例[119]。最小的病人是早產嬰兒，體重1100公克，最老的病人52歲。有3例於術後一個月內，因感染及心律不整而死，有11例發生手術併發症，有2例後來發現動脈管還暢通，而再次開刀。此外，有的醫院則以分離為矯正開放性動脈管的主要技術，但對於 2歲以內之嬰幼兒或早產兒則採取結紮技術。最小的病人為 690公克之早產兒，手術在新生兒加護病房內進行。對於年紀較大的病人（年齡在20歲以上）或懷疑有細菌感染者，則儘可能有人工心肺機在旁待命，或在體外循環幫助下，直接由肺動脈內修補開放性動脈管。

３．心房中隔缺損（ASD）
台灣第一例開心手術即為第二型心房中隔缺損之修補。第二型心房中隔缺損之修補，是現代開心手術中最單純的術式之一。一般而言，手術的死亡率接近於零。

靜脈竇型之心房中隔缺損（ASD of sinus venosus type），常合併有右肺靜脈回流異常（anomalous pulmonary venous connection）。有時臨床上診斷為心房中隔缺損，進一步檢查（心臟超音波，心導管）或是開刀時，卻證實為單獨性一側肺靜脈回流異常[120]。 正確的術前診斷，以及術中完善的準備與常規性的檢視，常是修補成功的要素。

第一型心房中隔缺損，即不完全型之房室中隔缺損（或稱心內膜墊缺損），常合併有房室瓣閉鎖不全，手術時應同時矯正之，且注意不要傷及房室結（AV node），以免造成心臟傳導阻滯。

老年人之心房中隔缺損，應注意有否併發不可逆之肺血管阻塞疾病（pulmonary vascular obstructive disease，PVOD ）。若經證實，則開刀修補為絕對之治療禁忌。

４．肺動脈瓣狹窄及閉鎖
一般可嘗試用氣球導管來進行肺動脈瓣膜擴張術（balloon angioplasty）[51,52]。若無法進行者，可考慮經由右心室進行盲目之瓣膜撐開術 （Brock's procedure），或利用腔靜脈回流中止法，經由肺動脈直視下切開肺動脈瓣[121]。

合併有右心室出口發育不全或極度肥厚之病例，只進行肺動脈瓣切開術，常無法得到滿意的結果，甚至有“自殺性右心室”（suicide rightventricle）形成之顧慮。 於肺動脈瓣切開術同時，再進行主動脈－肺動脈分流術（aortopulmonary shunt），被認為是較安全的作法。

近來，「直接打通右心室出口通路」之理論又起，嘗試（可在體外循環幫助下）利用補片擴大右心室出口或切除過多肥厚的肌肉，以得到正向通往肺部之血流（antegrade blood flow），咸認為是最合生理條件的治療方式。肺動脈閉鎖者，術前應仔細評估右心室之形態，是否足夠發育成一獨立之幫浦（心室），有否冠狀動脈一右心室溝通（coronary-RV communication）併冠狀動脈近端阻塞。這些都是影響手術方式，治療方針及預後的重要因素。

５．主動脈弓異常
最早在1978年就有2例開刀病例的報告[122]。利用切除後再吻合技術，矯正主動脈縮窄（coarctation of aorta）。而嬰兒期主動脈縮窄之外科治療，於 1987年有11例開刀病例報告[56]，其術式有補片擴大（4例），鎖骨下動脈瓣擴大（3例），切除後再吻合（3例）及生物血管接合（1例）。 所有病人術後皆存活，但利用生物血管接合者，術後之壓力差仍有50mmHg，因而6年後再次手術（上昇主動脈－腹部主動脈血管接合）。

主動脈弓中斷（interruption of aortic arch）之外科治療，兩篇報告各有4例，皆為3例A型，1例B型。 除一例利用人工血管連接外，餘皆以鎖骨下動脈來連接主動脈[56,123]。亦有報告利用鎖骨下動脈瓣及PTFE人工血管瓣一起來連接中斷之主動脈弓[124]。主動脈縮窄之手術究以那一種為佳，仍有爭論。 若術前評估有主動脈弓發育不良者，似以「切除後再吻合」術較能得到良好的結果。動物實驗[125]顯示，採用可吸收性縫線來吻合動脈，較不易併生血管吻合處之再縮窄。

氣球導管擴張術，不論作為首次或再發主動脈縮窄之治療，皆有成效報告[51]。合併主動脈弓異常, 開放性動脈管及心室中隔缺損之嬰幼兒，常有危急、不易葯物控制之心衰竭及代謝酸血症。是否採取一次完全矯正手術，抑先矯正主動脈弓異常，關閉開放性動脈管，同時作肺動脈束帶術，等以後再作心內修補術仍有爭論。由於 B型主動脈弓中斷，常伴有主動脈瓣下狹窄之病理變化，故手術之計劃應詳加考慮，避免隱藏之主動脈瓣下狹窄造成病人術後之死因。

６．法洛氏四重症
國內法洛氏四重症之第一例開心矯正完成於1967年[102]。1972年對45例法洛氏四重症開刀例之研究指出，死亡率由初期之22％降到12％。年齡較小（≦15歲）是一項危險因素，而成功矯正之要件為有效解除右心室出口狹窄，降低術後右心室壓力及完全修補心室中隔缺損[102]。1982年第二報分析525例法洛氏四重症開刀例，指出開刀死亡率與術後之RV／LV壓力比（＞0,6），橫越肺動脈環之右心室出口補片（transannular patch，TAP），術後明顯之肺動脈瓣閉鎖不全及利用間斷性主動脈夾之心肌保護法有關，而認為手術成功之目標為術後右心室出口壓力差在 10-30mmHg之間，RV／LV壓力比小於0.6[126]。近年來，利用右心房－肺動脈途徑來矯正法洛氏四重症，手術成功率可達95％以上[127,128]。病人年齡由11個月至12歲，肺動脈指數平均為273±36，而手術後之RV／LV壓力比平均為0.55±0.16。另一初步統計，病人年齡8個月至5歲，肺動脈指數平均為180±30，術後RV／LV壓力比平均為0.61±0.15，手術成功率亦達92％[129]。

對於肺動脈發育不全之法洛氏四重症病患，利用人工血管先行建立主動脈－肺動脈分流（modified B-T shunt），以緩解發紺，促進肺動脈之發育成長。等6個月後（最好在2年以前），再行開心完全矯正手術， 此所謂2階段矯正法。這類病例亦有良好成績[130]。對於有一肺動脈缺失（absenceof one pulmonary artery）之法洛氏四重症之外科治療，4例病例報告，皆為左肺動脈缺失。右心室出口之重建分別為橫越肺動脈環之右心室出口補片（TAP），1例，利用含生物瓣膜之導管（Rastelli operation）2例，利用自體心包膜做成單一瓣膜之TAP，1例，4例皆成功[131]。但利用TAP者追蹤 2年後死亡，推論這種病人手術後一定要避免肺動脈瓣閉鎖不全]而利用自體心包膜做成單一瓣膜之TAP，與利用含生物瓣膜之導管，手術效果一樣好，且無後者之缺點。

至於法洛氏四重症之極端病例，即心室中隔缺損，肺動脈閉鎖合併明顯主動脈一肺動脈側枝動脈（major aortopulmonary collateral artery，MAPCA）者，其手術治療對心臟外科醫師是一項挑戰。由於需多次開胸血管接合手術，期達到肺動脈單一來源（unifocalization）目標，以便將來有機會接受Rastelli operation[103]。病人、家屬及醫師皆需有無比的信心、毅力，才能達到目標。

７．大動脈轉位症（TGA）
於1973及1980年大動脈轉位症分別成功地經Mustard及Senning operations予以矯正[100]。1992年的報告，由1985-1990年間，以 Senning operation來矯正大動脈轉位症之10例成績，年齡平均22個月（2個月-4歲7個月），手術死亡率20％[132]。另一報告統計近八年來之接受Senning operation病例，僅有一例失敗手術，成功率達90％以上[133]。

近年來之研究發現以心房轉位術（atrial switch operation），如Mustard及Senning operation，來治療大動脈轉位症，在追蹤期間，常有右心室功能不全，三尖瓣閉鎖不全，腔靜脈或肺靜脈回流阻塞及心房心律不整之現象出現。且1975年Jatene報告以動脈轉位術（arterial switchoperation，ASO）成功地來矯正大動脈轉位症，愈來愈多的學者認為大動脈轉位症之最佳治療乃是於新生兒期進行動脈轉位術。台灣地區於1985年起，也開始了是項手術。最近，已有新生兒手術成功病例報告[107]。相信將來這項手術當能造福更多的大動脈轉位症病患。

８．房室中隔缺損（心內膜墊缺損）
部分型房室中隔缺損，即第一型心房中隔缺損，常有房室瓣異常及閉鎖不全。應同時加以矯正之。
完全型房室中隔缺損，在嬰幼兒期很早就會出現心衰竭現象，若無房室瓣閉鎖不全情形，似可以肺動脈束帶術來先行治標治療。若有房室瓣閉鎖不全，則應考慮及早做完全矯正手術。目前，嬰幼兒之手術死亡率仍高，約50％。

９．肺靜脈回流異常
無心房中隔缺損之單獨性單側肺靜脈回流異常，皆有5例病例報告[120]。早期病例之術前診斷皆為心房中隔缺損。最近之2例，因為彩色超音波之應用，才在術前正確的診斷出來。部分肺靜脈回流異常大多合併有心房中隔缺損（靜脈竇型）。若能有正確的術前診斷，手術矯正的成功率接近百分之百。

完全肺靜脈回流異常，以心臟上部型及心臟部型較多，二者合計約佔90％，而心臟下部型及混合型較少。國內各大醫院皆有報告心臟上部型及心臟部型矯正成功機會較大，但合計仍有約32％之手術死亡率，而心臟下部型及混合型，尚無開刀成功病例報告[66,67,134]。

１０．三尖瓣閉鎖
最早報告的二例三尖瓣閉鎖病例，是利用含瓣膜之導管來完成Fontan operation[104]。1991年的報告指出6例接受類似Fontanoperation 之病例，全都存活[135]。5例為 modified Fontan operation（包括2例Bjork改良法，2例右心房-肺動脈吻合，1例右心房-右心出口／肺動脈吻合）。1例為完全腔靜脈-肺動脈連接手術。追蹤期間（平均28個月），病人之心臟功能階級皆為I。

１１．Ebstein氏異常
Ebstein氏異常，一般而言，症狀出現愈早者，其預後愈差[70,71]。9例病例報告，年齡從9歲到36歲（平均19.9歲），2例接受三尖瓣環整形術，5例三尖瓣置換術，2例三尖瓣置換術及右心室摺疊術。結果有2例手術死亡（此可能與心室心律不整有關）。另有一例術後有完全房室阻滯，需裝置心律調節器[136]。

１２．其他病例
a.動脈幹症（殘存性動脈幹）
1977年，首先完成以Rastelli operation來矯正動脈幹症[75]。術後追蹤一年，病人情況良好。

b.主動脈－左心室通道
一位11個月男嬰，經開心手術矯正，術後情況良好[77]。

c.單一心室症
許多複雜的先天性心臟病，特別是同側心房症（atrial isomerism），雙房室口連接一心室（double inlet ventricle），單一心室症（univentricle heart）等，外科手術之治療，並不能使其恢復到正常的解剖構造，只能做生理學上的矯正，如利用Fontan式循環之原理，將腔靜脈或右心房之血流直接引流到肺動脈內。26例含三尖瓣閉鎖之複雜性先天性心臟病，利用modified Fontan operation來治療[137]。有7例死亡（27％），19例存活，有2例需再次開刀（置換房室瓣及右心房-肺動脈導管），術後14例再接受檢查，皆大於90％而功能階級皆為I。 另外，利用完全腔靜脈－肺動脈連接手術來治療26例複雜性先天性心臟病（三尖瓣閉鎖除外）的報告指出，有6例手術死亡（23％），一例晚期死亡（死於菌血症）[106]。平均追蹤15個月，病人之運動功能良好，且功能階級皆為 I。故建議，完全腔靜脈－肺動脈連接可作為治療複雜性先天性心臟病之另一種可行之術式。

Fontan operation，亦可因物致宜，利用自體心房中隔組織來達到分離血流目的，而無致血栓形成之危險[138]。

d.冠狀動－靜脈廔管
國內各大醫院皆有報告[139,141]。 引流入右心室者最多。手術病例完全成功。由心臟外表很清楚可見之動－靜脈廔管，可直接予縫合結紮。否則，可在體外循環幫忙下，由心臟內部來縫合此廔管之開口。沒有臨床症狀之冠狀動－靜脈廔管是否要開刀，仍有爭論。

e.左冠狀動脈不正常地源自主肺動脈
一位21歲病例，接受開心手術，在體外循環幫忙下，由主肺動脈關閉左冠狀動脈口，並利用隱靜脈，作主動脈－左冠狀動脈之繞道手術[142]。 另外一位20歲男性病例，利用Tageuchi方法，鑿一主動脈－主肺動脈窗，再建立主肺動脈內連接左冠狀動脈口之隧道。兩例皆成功。

f.血管環及肺動脈吊帶
血管環及肺動脈吊帶：[143,144]

g.主動脈－肺動脈窗
最早於1973年報告 2例[89]，其中一例接受開心治療。接著1982年再報告一例，複於1992年報告4例開刀經驗[145,146]，3例不用體外循環，直接結紮。其中1例合併開放性動脈管及主動脈弓中斷者死亡。另外一例在體外循環幫忙下，由主肺動脈來修補此缺損。不過，作者以為由主動脈切開來作主動脈-肺動脈窗之修補較好[146]。